angioedema

¿Qué es el angioedema?

El angioedema es una reacción inflamatoria de la piel, similar a la urticaria, caracterizada por la aparición repentina de un área de hinchazón de la piel, la mucosa y los tejidos submucosos. Los síntomas de angioedema pueden afectar cualquier parte del cuerpo, pero las áreas más comúnmente afectadas son ojos, labios, lengua, garganta, genitales, manos y pies.

En casos severos, el revestimiento interno del tracto respiratorio y la parte superior del intestino también pueden verse afectados, provocando dolor en el pecho o el abdomen. El angioedema es de corta duración: por lo general, la hinchazón en un área dura de uno a tres días.

En la mayoría de los casos, la reacción es inofensiva y no deja signos duraderos, incluso sin tratamiento. El único peligro es la posible afectación de la garganta o la lengua, ya que su hinchazón severa puede causar una obstrucción faríngea rápida, disnea y pérdida de conciencia.

Diferencia con la urticaria.

El angioedema y la urticaria son el resultado de un mismo proceso patológico, por lo que son similares en muchos aspectos:

  • A menudo, ambas manifestaciones clínicas coexisten y se superponen: la urticaria se acompaña de angioedema en el 40-85% de los casos, mientras que el angioedema puede ocurrir sin urticaria solo en el 10% de los casos.
  • La urticaria es menos grave, ya que afecta solo a las capas superficiales de la piel. Angioedema, por otro lado, involucra tejidos subcutáneos profundos.
  • La urticaria se caracteriza por el inicio temporal de una reacción eritematosa y prurítica en áreas bien definidas de la dermis (aparición de caderas más o menos enrojecidas y elevadas). En angioedema, la piel en cambio mantiene un aspecto normal, permaneciendo libre de búhos. Además, puede manifestarse sin prurito.

Las principales diferencias entre urticaria y angioedema se muestran en la siguiente tabla:

característicaangioedemaurticaria
Telas involucradasHipodermis (capa subcutánea) y submucosa (debajo de la dermis)Epidermis (capa externa de la piel) y dermis (capa interna de la piel)
Órganos afectadosPiel y membranas mucosas, en particular párpados, labios y orofaringeSolo la piel
duraciónTransitorio (24-96 horas)Transitorio (generalmente <24 horas)
Signos fisicosEdema (hinchazón) debajo de la superficie de la pielParches eritematosos y búhos con prurito y picazón en la superficie de la piel.
Los síntomasEl prurito puede estar presente o no. El angioedema a menudo se acompaña de dolor e hinchazón.La erupción asociada con la urticaria generalmente causa picazón. El dolor y la hinchazón no son síntomas comunes.

causas

Según las causas fundamentales, el angioedema se puede clasificar en diferentes formas: alérgicas agudas, inducidas por fármacos (no alérgicas), idiopáticas, hereditarias y adquiridas.

Tipo de angioedema y características clínicas.causas

Angioedema alérgico

La tumefacción es causada por una reacción alérgica aguda, casi siempre asociada con la urticaria, que ocurre dentro de 1-2 horas después de la exposición al alergeno. A veces, se acompaña de anafilaxia.

Las reacciones son autolimitadas y disminuyen en 1 a 3 días, pero pueden ocurrir nuevamente en caso de exposiciones repetidas o debido a la interacción con sustancias de reacción cruzada.

  • Alergia a los alimentos, en particular a los frutos secos, crustáceos, leche y huevos; ingestión de alimentos que contienen aditivos particulares, como el amarillo de tartrazina o el glutamato de sodio
  • Algunos tipos de medicamentos, por ejemplo, penicilina, aspirina, antiinflamatorios no esteroideos (AINE), sulfonamidas y vacunas;
  • Medios de contraste (técnicas de imagen);
  • Las picaduras de insectos, en particular, de avispa y abeja; mordeduras de serpiente o jalea;
  • Látex de caucho natural, por ejemplo guantes, catéteres, globos y dispositivos anticonceptivos.

Reacción no alérgica inducida por fármacos.

Algunos medicamentos pueden causar angioedema como efecto secundario. El inicio puede ocurrir días o meses después de la primera dosis del fármaco, debido a una cascada de efectos que inducen la activación del sistema de quinina-callicreina, el metabolismo del ácido araquidónico y la generación de óxido nítrico.

  • Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidor de la ECA), utilizados para tratar la hipertensión, suelen ser las principales causas de angioedema. Aproximadamente uno de cada cuatro casos de la forma inducida por el medicamento ocurre durante el primer mes de un inhibidor de la ECA. Los casos restantes se desarrollan muchos meses o incluso años después del inicio del tratamiento.
Las causas menos comunes de angioedema inducido por fármacos incluyen la ingesta de:
  • bupropión;
  • vacunas;
  • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS);
  • Inhibidores selectivos de la COX-2;
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como el ibuprofeno;
  • Antagonistas del receptor de angiotensina II (ARB);
  • estatinas;
  • Inhibidores de la bomba de protones (IPP).

Angioedema idiopático

En algunos casos, no se conoce la causa del angioedema subyacente, aunque algunos factores pueden desencadenar los síntomas. La forma idiopática es a menudo crónica y recurrente y generalmente se presenta junto con la urticaria. En algunas personas, donde la condición ocurre durante años sin una causa clara, puede existir un proceso autoinmune en la base.

  • En la mayoría de los casos, la causa del angioedema es desconocida;
  • Algunos estímulos particulares pueden inducir angioedema idiopático, como: estrés, infecciones, alcohol, cafeína, alimentos picantes, temperaturas extremas (por ejemplo, baño caliente o ducha) y usar ropa ajustada. Evitar estos desencadenantes, cuando sea posible, puede mejorar los síntomas;
  • Investigaciones recientes indican que el 30-50% de los casos de angioedema idiopático pueden estar asociados con algunos tipos de trastornos autoinmunes, incluido el lupus eritematoso sistémico.

Angioedema hereditario

Enfermedad hereditaria autosómica dominante. El angioedema hereditario se caracteriza por niveles bajos de un inhibidor de la serina proteasa (inhibidor de C1 o C1-INH), que ayuda a mantener los vasos sanguíneos estables y regula el flujo de líquidos a los tejidos. La disminución de la actividad del inhibidor C1 conduce a un exceso de callicreina, que, a su vez, produce bradicinina, un potente vasodilatador.

  • El angioedema hereditario es una enfermedad genética muy rara pero grave;
  • La afección generalmente ocurre en pacientes bastante jóvenes (durante la adolescencia, en lugar de en la primera infancia);
  • El angioedema hereditario no suele ir acompañado de urticaria; Puede causar inflamación repentina, severa y rápida de la cara, brazos, piernas, manos, pies, genitales, tracto digestivo y tracto respiratorio. Calambres abdominales, náuseas y vómitos son el resultado de la participación del tracto digestivo, mientras que la dificultad para respirar es causada por la inflamación que obstruye las vías respiratorias. En raras ocasiones, puede producirse retención urinaria.
  • El angioedema hereditario puede ocurrir sin ninguna provocación o ser inducido por factores precipitantes, que incluyen traumas locales, ejercicio, estrés emocional, alcohol y cambios hormonales. El edema se propaga lentamente y puede durar de 3 a 4 días.
  • 3 tipos: tipo I y II - mutación del gen C1NH (SERPING1) en el cromosoma 11, que codifica el inhibidor de la proteína serpentina; tipo III - mutación del gen en el cromosoma 12, que codifica el factor de coagulación XII.
  • Tipo I: disminución de los niveles de C1INH; Tipo II: niveles normales, pero función reducida de C1INH; Tipo III: ninguna anomalía detectable en C1INH, afecta sobre todo al sexo femenino (dominantes ligados al X).
Angioedema adquirido

Deficiencia adquirida del inhibidor de C1.

  • La deficiencia de C1-INH se puede adquirir durante la vida (no solo heredada genéticamente). Esto es posible en personas con linfoma y algunos tipos de enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico.

Cualquiera sea la causa del angioedema, el proceso patológico subyacente es el mismo en todos los casos: la inflamación es el resultado de la pérdida de líquido de las paredes de los pequeños vasos sanguíneos que rocían los tejidos subcutáneos.

La histamina y otros mediadores químicos inflamatorios que causan enrojecimiento, picazón e hinchazón se liberan en la piel. Los mastocitos de la dermis o mucosa están involucrados en diferentes eventos. La desgranulación de los mastocitos libera mediadores primarios vasoactivos, tales como histamina, bradiquinina y otras quininas; posteriormente, se liberan mediadores secundarios, como los leucotrienos y las prostaglandinas, que contribuyen a las respuestas inflamatorias tempranas y tardías, con un aumento de la permeabilidad vascular y la fuga de líquido hacia los tejidos superficiales. Los factores y mecanismos desencadenantes involucrados en la liberación de estos mediadores inflamatorios permiten definir los diferentes tipos de angioedema.

Los síntomas

Los signos clínicos de angioedema pueden variar ligeramente entre las diferentes formas, pero en general aparecen las siguientes manifestaciones:

  • Inflamación localizada, que generalmente involucra área periorbital, labios, lengua, orofaringe y genitales;
  • La piel puede parecer normal, es decir, sin urticaria u otras erupciones;
  • Dolor, calor, picazón, hormigueo o ardor en las áreas afectadas;

Otros síntomas pueden incluir:

  • Dolor abdominal causado por la hinchazón de la mucosa del tracto gastrointestinal, con náuseas, vómitos, calambres y diarrea;
  • Inflamación de la vejiga o la uretra, que puede causar dificultad para orinar;
  • En casos severos, la hinchazón de la garganta y / o la lengua puede dificultar la respiración y la deglución.

diagnóstico

El diagnóstico de un angioedema es relativamente simple. Gracias a su aspecto distintivo, un médico debe poder reconocerlo después de un simple examen físico y un historial médico detallado.

Se pueden necesitar exámenes adicionales, como exámenes de sangre, para definir exactamente el tipo de angioedema. La prueba de pinchazo se puede realizar para identificar alérgenos (angioedema alérgico). ¿Se puede diagnosticar el angioedema hereditario con un análisis de sangre para verificar el nivel de proteínas? Regulado por el gen C1-INH: un nivel muy bajo confirma la enfermedad. El diagnóstico y el tratamiento del angioedema hereditario son muy especializados y deben ser realizados por un especialista en inmunología clínica. El angioedema se puede asociar con otros problemas médicos, como la deficiencia de hierro, la enfermedad hepática y los problemas de tiroides, que los médicos investigarán mediante análisis de sangre simples (útiles para verificar o excluir la presencia de estas afecciones). El angioedema idiopático generalmente se confirma mediante un proceso conocido como "diagnóstico de exclusión"; En la práctica, el diagnóstico se confirma solo después de que varias investigaciones hayan excluido cualquier otra enfermedad o afección de manifestaciones similares.

tratamiento

El tratamiento del angioedema depende de la gravedad de la afección. En los casos en los que está involucrado el tracto respiratorio, la primera prioridad es garantizar que las vías respiratorias estén saturadas. Los pacientes pueden necesitar atención hospitalaria de emergencia y necesitan intubación.

En muchos casos, la inflamación es autolimitada y se resuelve espontáneamente después de unas horas o días. Mientras tanto, para aliviar los síntomas más leves, puede intentar poner en práctica estas medidas:

  • Eliminar los estímulos desencadenantes específicos;
  • Tome una ducha fría (pero no demasiado) o aplique una compresa fría en el área afectada;
  • Use ropa suelta;
  • Evite frotar o rascar el área afectada;
  • Tome un antihistamínico para aliviar la picazón.

En casos graves, si la hinchazón, la picazón o el dolor son persistentes, se pueden indicar los siguientes medicamentos:

  • Corticosteroides por vía oral o intravenosa;
  • Antihistamínicos por vía oral o por inyección;
  • Inyecciones de adrenalina (epinefrina).

El objetivo del tratamiento para el angioedema es reducir los síntomas a un nivel tolerable y garantizar actividades normales (por ejemplo, trabajo o descanso nocturno).

El angioedema asociado con urticaria autoinmune o idiopática crónica suele ser difícil de tratar y la respuesta a los medicamentos es variable. En general, se recomiendan los siguientes pasos de tratamiento, donde cada paso se agrega al anterior, en caso de que no produzca una respuesta inadecuada:

  • Fase 1: antihistamínicos no sedantes, por ejemplo, cetirizina;

  • Fase 2: antihistamínicos sedantes, por ejemplo, difenhidramina;

  • Paso 3:
    • a) corticosteroides orales, por ejemplo, prednisona;
    • b) inmunosupresores, por ejemplo ciclosporina y metotrexato.

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