Gemelos siameses

generalidad

Los gemelos siameses, o gemelos conjuntos, son un par de gemelos homocigotos (por lo tanto, idénticos) que nacen unidos físicamente, que a menudo comparten incluso uno o más órganos.

El proceso que conduce al nacimiento de gemelos siameses gemelos es muy similar al que caracteriza al nacimiento de gemelos homocigotos normales: simplificando, depende de la división de la célula de huevo fertilizada (cigoto) en dos mitades, con la diferencia de que en el caso de los siameses La división es incompleta.

Los gemelos siameses se clasifican según el modo de unión anatómica. Algunas uniones afectan a los órganos vitales y esta es una de las principales causas de muerte de los dos individuos.

La mayoría de los gemelos comunes nacen muertos o mueren unas pocas horas después del nacimiento. Las parejas que sobreviven y cuya unión se limita a unas pocas estructuras anatómicas pueden someterse a cirugía para su separación.

Gemelos homocigotos y heterocigotos

Los gemelos son individuos nacidos de un solo embarazo, que en este caso se llama embarazo múltiple .

Hay dos categorías principales de gemelos:

  • Gemelos homocigotos, también llamados monoovulares.
  • Gemelos heterocigotos, también llamados biovulari.

Figura: concepción de gemelos homocigotos y gemelos heterocigotos. Como se puede ver, dos gemelos heterocigotos se derivan de dos huevos fertilizados por tantos espermatozoides; Los cigotos resultantes son dos y se desarrollan de acuerdo con las modalidades de los embarazos únicos. Esto explica por qué los gemelos heterocigotos también pueden ser muy diferentes entre sí. Desde el sitio: en.wikipedia.org

Los embarazos múltiples terminan con el nacimiento de gemelos heterocigotos en el 65-75% de los casos y con el nacimiento de gemelos homocigotos en el 25-35% restante.

OMOZIGOTI GEMELOS

Los gemelos homocigotos se derivan del mismo cigoto, que en una etapa temprana de su desarrollo (precisamente entre el primer y el décimo segundo día desde la concepción), en lugar de permanecer unidos, se divide en dos o más partes iguales y distintas (NB : el cigoto es la célula que se forma por la unión del espermatozoide con la célula del óvulo durante la fertilización, esta célula encuentra rápidamente varias subdivisiones que forman la mórula y luego el blastocisto ).

La división del cigoto comenzará entonces el desarrollo de dos o más embriones (la cantidad depende del número de partes iguales en que se divide el cigoto), que poseen la misma herencia genética, son del mismo sexo y son casi idénticas (incluso en el rasgos somaticos).

Cualquier diferencia, a nivel físico y con respecto a la incidencia de algunas enfermedades, se debe a los diferentes hábitos de vida y las diferentes condiciones ambientales de crecimiento de cada gemelo homocigoto.

¿Qué puede diferenciar, en el curso de la vida, dos o más gemelos homocigotos?

  • Consumo de tabaco y tabaco en general.
  • Tipo de trabajo
  • Contaminación ambiental
  • Tipo de fuente de alimentación
  • Actividad fisica
  • estrés

NOTA: según el momento en que se produce la división, los gemelos monocigóticos adoptan características particulares; de hecho, si la división del cigoto tiene lugar:

  • En los primeros 3 días a partir de la fecundación, el embarazo será bicorytic y biamniotic, o habrá dos placenta y dos bolsas amniotic diferentes;
  • entre el cuarto y el octavo día desde la fecundación, los fetos tendrán solo una placenta pero dos sacos amnióticos;
  • Entre los días 9 y 12, los fetos también compartirán el saco amniótico.

Gemelos siameses

Los gemelos siameses, más raramente llamados gemelos conjuntos, son un par de gemelos homocigotos que nacen juntos físicamente en una parte del cuerpo.

A veces la unión física es tan profunda que los gemelos comparten uno o más órganos.

¿POR QUÉ USTED UTILIZA EL TÉRMINO SIAMESI GEMELLI?

Figura: los gemelos conjuntos Chang y Eng Bunker, procedentes de Siam (Tailandia actual) y de donde deriva el término "gemelos siameses".

El uso del término "gemelos siameses" se debe a Chang y Eng Bunker, dos gemelos de Siam (ahora Tailandia), famosos en todo el mundo por sus actuaciones con el circo Phineas Taylor Barnum .

Físicamente unidos a nivel del esternón inferior por una tira de cartílago y con los dos hígados asociados, Chang y Eng Bunker se convirtieron en verdaderas celebridades a partir de 1829, en la intuición de un tal Robert Hunter, que los trajo a América. Durante los espectáculos de circo, fueron presentados como "los gemelos siameses", un término que, a partir de ese momento, reemplazó a los "gemelos" ahora poco usados.

Si Chang y Eng Bunker hubieran vivido en tiempos más modernos, se habrían separado de la cirugía y podrían haber llevado una vida diferente.

epidemiología

El nacimiento de gemelos siameses es un fenómeno muy raro: de acuerdo con algunas estimaciones, de hecho, una vez cada 119, 000 nacimientos ocurren (NB: este es un valor promedio).

En la mayoría de los casos (entre 70 y 80%), los gemelos juntos salen a la luz ya muertos (muerte al nacer) o mueren poco después del parto. La causa de la muerte está vinculada a órganos compartidos y sus malformaciones.

Por una razón aún desconocida, las gemelas siamesas son con mayor frecuencia mujeres: según algunas investigaciones estadísticas, de hecho, la proporción mujeres: hombres sería igual a 3: 1.

Las áreas del mundo con más probabilidades de ver el nacimiento de los gemelos siameses son América Latina (Brasil en particular), Asia sudoccidental y algunos estados africanos.

causas

¿Por qué nacen los gemelos siameses?

Las teorías son dos y ambas se refieren a la división (o separación) del cigoto, típica de los embarazos homocigotos múltiples.

  • Según la teoría más antigua, el episodio que llevaría a la formación de gemelos siameses sería un retraso en la división del cigoto; división que, en lugar de ocurrir dentro del día 12 de la concepción, tendría lugar más tarde, generalmente entre el día 13 y el día 15.

    Este retraso significaría que la separación no termina definitivamente; Debido a esta división incompleta, los dos embriones futuros están unidos físicamente en un punto.

  • De acuerdo con la teoría más moderna (y ahora más acreditada), la formación de los gemelos siameses se debería a una refundición de las dos partes del cigoto previamente divididas por completo.

    En otras palabras, de acuerdo con la segunda teoría, la separación es correcta y tiene lugar de acuerdo con los tiempos normales de los gemelos homocigotos (por lo tanto, dentro de los 12 días desde la concepción), pero luego se produciría una refundición parcial de las dos partes, que anteriormente formaron un cigoto solamente.

    Las causas de la refundición son aún completamente desconocidas.

FACTORES DE RIESGO

Por el momento, los factores y circunstancias que favorecen el nacimiento de los gemelos siameses aún no se conocen.

Síntomas y complicaciones

Las mujeres embarazadas portadoras de gemelos siameses no muestran ningún síntoma ni signos especiales, excepto los típicos de embarazos múltiples (ver tabla).

Efectos típicos inducidos por embarazos múltiples:

  • Crecimiento uterino muy rápido.
  • Mayor fatiga que en un solo embarazo.
  • Náuseas y vómitos más frecuentes que en un solo embarazo.

Los fetos siameses comparten el corion, la placenta y el saco amniótico . Sin embargo, estas características no son exclusivas: de hecho, es posible que algunos fetos homocigotos no siameses compartan las estructuras mencionadas anteriormente (en este sentido, vea la figura que muestra lo que sucede cuando la división del cigoto tiene lugar en el 1er. 3º día, 4º - 8º día, 8º - 12º día y 13º - 15º día después de la concepción).

TIPOS DE SIAMESI TWINS

Los gemelos siameses se clasifican de acuerdo a cómo están unidos físicamente.

Las formas más comunes de unirse (o unirse) son:

  • Las conjunciones toraco-onhalopagus (o toros-siameses toraco-onfalopaghi siameses) . Caracterizado por la fusión del tórax y parte del abdomen, este modo de unión es, con mucho, el más común (28% de los casos). Los gemelos toraco-onfalopaghi muy a menudo comparten el corazón y, a veces, incluso el hígado y parte del tracto digestivo (intestino delgado y colon).
  • El toracopagus (o gemelos toracopagus siameses) se unen . Los dos cuerpos están fusionados al nivel del tórax y siempre tienen el corazón en común. Esta conjunción se produce en el 18, 5% de los casos.
  • La unión del Omphalopagus (o gemelos siameses del Laparopagus) . La fusión de los dos cuerpos se localiza a nivel del abdomen, cerca del ombligo. Los gemelos siameses tweensophagous comparten el hígado, parte del tracto digestivo, el diafragma y varios otros órganos abdominales, pero nunca el corazón. La unión megalófaga está presente en el 10% de los casos.
  • La articulación parasitaria (o parásitos siameses gemelos) . Los dos cuerpos son definitivamente asimétricos y la unión puede tener lugar en cualquier parte del cuerpo. Esta unión se caracteriza por un gemelo más grande, equipado con casi todas las estructuras anatómicas vitales, y por un gemelo más pequeño e incompleto que depende del otro (este es el término "parásito"). Los gemelos parasitarios representan el 10% de los casos.
  • El craniopago (o gemelos craneopagos siameses) se unen . Los dos individuos están unidos exclusivamente al nivel del cráneo. La unión craneopágica, que afecta al 6% de los casos, puede ocurrir más tarde (región occipital del cráneo), frontal (es decir, a nivel de la frente) o lateralmente.

    No se han observado sindicatos a nivel de la cara.

Los modos de unión menos comunes, sin embargo, son:

  • La unión cefalópago (o gemelos siameses cefalopaghi) . Los dos individuos tienen una cabeza con dos caras generalmente ubicadas una frente a otra. Además, a menudo también tienen la parte superior del cuerpo en común.

    Las malformaciones cerebrales de los gemelos cefalófagos no son compatibles con la vida.

  • La unión entrefalo (o gemelos siameses) . Los dos individuos tienen solo una cabeza y una cara, pero tienen cuatro orejas y dos troncos.
  • La unión cefalotoracópago (o gemelos siameses cefalotoracopaghi) . Los dos individuos están fusionados en la cabeza y el pecho y pueden presentar dos caras o solo una cara.
  • La unión del xifófago (o gemelos xifófagos) . Los dos cuerpos están unidos al nivel del cartílago xifoideo del esternón inferior. Los gemelos xifófagos suelen compartir el hígado.

    Los gemelos Chang y Eng Bunker eran xipófagos.

  • La unión ischiopagus (o gemelos ischiophagous) . Los dos cuerpos están fusionados en la región pélvica de la columna vertebral y con frecuencia tienen el tracto gastrointestinal, el hígado, los genitales y el ano en común. Los gemelos ischiófagos tienen cuatro brazos y varias piernas que van de dos a cuatro.
  • La unión del parapagus (o parapaghi gemelo) . Los dos individuos están unidos entre sí en las caderas. La unión puede incluir solo la pelvis o incluso el abdomen.

    Algunos parapaghi gemelos tienen un solo tronco, dos brazos y dos caras.

Formas adicionales de fusionar:

  • Articulación de Pigopagus (o iliopagus)
  • Cruce de raxiplo
  • Conjugación onfaloisoprófaga

COMPLICACIONES

Los gemelos siameses requieren parto por cesárea . La cesárea es un procedimiento seguro, pero sigue siendo un procedimiento quirúrgico, con sus posibles riesgos y posibles complicaciones.

Como ya se mencionó, en la mayoría de los casos los gemelos siameses nacen muertos (40-60% de los casos) o mueren unos días después del nacimiento (25-30% de los casos).

diagnóstico

La presencia, en el útero materno, de un par de gemelos siameses ya se puede destacar durante el primer trimestre del embarazo a través de una simple ecografía .

En estos casos, los médicos aconsejan a la madre que se someta a pruebas diagnósticas más detalladas, como una ecografía de nivel superior, una resonancia magnética o un ecocardiograma del feto; Estas investigaciones permiten visualizar mejor las características de la unión, los órganos compartidos y la funcionalidad del (los) corazón (s).

Falsos positivos

Antes de la décima semana, las pruebas de diagnóstico podrían confundir a los especialistas médicos, dando un resultado falso positivo . Un falso positivo es una situación de falsa alarma, en la cual las pruebas instrumentales resaltan erróneamente la presencia de gemelos siameses, aunque estos, en realidad, son gemelos homocigotos normales no unidos.

El error de evaluación durante el análisis de los resultados generalmente se debe al hecho de que los gemelos siameses, al igual que algunos gemelos homocigotos sanos, comparten el corion y el saco amniótico.

tratamiento

Si los gemelos siameses sobreviven al parto, y si su tipo de unión lo permite, podemos recurrir a una cirugía de separación .

En general, las operaciones quirúrgicas para la separación de los gemelos siameses son bastante complejas, y lo son aún más cuando los gemelos comparten órganos vitales o están unidos en puntos extremadamente delicados (por ejemplo, cabeza o abdomen).

En las últimas décadas, la cirugía ha dado pasos significativos hacia adelante y ha permitido considerar la intervención incluso en casos de gemelos siameses que alguna vez hubieran sido declarados incurables.

¿CUÁL ES EL BUEN ÉXITO DE LA INTERVENCIÓN DEPENDIENDO?

El éxito de la intervención de separación depende de:

  • Estado de salud de los gemelos . Si los gemelos están sanos (a pesar de su condición), es más probable que el procedimiento de separación tenga éxito.
  • Unirse a la oficina Algunas regiones del cuerpo son decididamente más delicadas que otras. Por ejemplo, una unión en el nivel del cráneo es ciertamente más difícil de tratar que una unión en el nivel del cartílago xifoideo.
  • Órganos y otras estructuras anatómicas compartidas . Ya hemos discutido lo importante que es compartir órganos vitales.
  • Tipo de intervención de reconstrucción . Una vez que se ha completado la separación, se planea una intervención para la reconstrucción de las estructuras anatómicas incisas e inconexas. Cuanto más compleja sea la reconstrucción, mayor será la probabilidad de que surjan complicaciones.

Desafortunadamente, en algunos casos las operaciones de separación, incluso si son factibles, terminan con la muerte de uno o ambos gemelos siameses.

¿CUÁNDO ES EL MEJOR MOMENTO PARA TRABAJAR?

Según los cirujanos, el mejor momento para operar es entre el segundo y el cuarto mes de vida.

Sin embargo, debe especificarse que cada par de gemelos siameses representa un caso particular; por lo tanto, la indicación mencionada con respecto a los tiempos óptimos de intervención podría estar sujeta a variaciones.

¿CUANDO LA SEPARACIÓN NO SE RECOMIENDA?

Aunque sobreviven al parto, algunos pares de gemelos siameses no están separados. Esto sucede cuando, después de una evaluación médica apropiada, se ha establecido que los riesgos de la operación quirúrgica son claramente superiores a los beneficios y que, por esta razón, los gemelos tienen una mayor esperanza de vida que permanece unida.

INFORMACIÓN SOBRE EL PARTIDO CESAREO.

Como ya se mencionó, las mujeres en el útero de las gemelas siamesas son sometidas a cesárea por razones de precaución. Por lo general, esto debería tomar aproximadamente 2-4 semanas antes de la fecha de entrega esperada.

OTROS CONSEJOS PARA LA MADRE

Para las mujeres que esperan dar a luz a un par de gemelos siameses, los médicos recomiendan que se sometan a exámenes de ultrasonido frecuentes para controlar el crecimiento fetal y las características de la unión en detalle.

Cuanta más información tenga sobre el tipo y el grado de unión de los gemelos, mejor será la preparación de la intervención quirúrgica (si, obviamente, los dos gemelos siameses cobran vida y sobreviven incluso después del nacimiento).

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