Pibfigoide Bolloso di G. Bertelli

generalidad

El penfigoide bulloso es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de ampollas en la piel .

Este trastorno de la piel es sostenido por la presencia de autoanticuerpos que se dirigen erróneamente contra la membrana basal de la epidermis . El resultado de esta interacción es el desprendimiento de esta última de la dermis subyacente, a partir de la cual se produce la erupción bullosa.

Las burbujas del penfigoide ampollar son amplias y tensas (es decir, fijas y no flácidas), con un contenido claro, y están acompañadas de una picazón severa ; a menudo, estas lesiones pueden aparecer en la piel de aspecto normal o en el borde de las placas eritematosas. La participación de las membranas mucosas, por otro lado, es bastante rara.

El penfigoide bulloso tiene un curso crónico relativamente benigno, con períodos de remisiones espontáneas que se alternan con recaídas. Solo en algunos casos, la enfermedad se correlaciona con un pronóstico desfavorable, lo que lleva al paciente a la muerte.

El diagnóstico se establece sobre la base de la presentación clínica y la biopsia de la piel, apoyada por la inmunofluorescencia de la piel y el suero.

El tratamiento preferido del penfigoide ampollar implica el uso de corticosteroides tópicos y sistémicos . La mayoría de los pacientes requieren terapia de mantenimiento a largo plazo, para lo cual se pueden usar una variedad de inmunosupresores .

¿Qué

El penfigoide bulloso es un trastorno autoinmune crónico que causa la aparición de ampollas en la piel normal o eritematosa. Estas lesiones con contenido seroso o en sangre en el suero causan una picazón intensa.

El penfigoide bulloso se caracteriza inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos dirigidos erróneamente contra dos proteínas estructurales sanas y normales del organismo, que se interpretan como antígenos peligrosos, por lo que se consideran merecedores de un ataque inmunológico.

Causas y factores de riesgo

El penfigoide bulloso es la forma más común de dermatosis ampollosa autoinmune . La enfermedad afecta predominantemente en la vejez.

Penfigoide bulloso: ¿cuáles son las causas?

El penfigoide bulloso se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos hacia antígenos (representados por dos proteínas estructurales, llamadas BPAg1 y BPAg2 ) presentes en la membrana basal, es decir, la estructura que separa la epidermis de la dermis subyacente.

Esta interacción provoca la formación de lesiones ampollosas a través de un mecanismo complejo:

  1. Una vez activada, la reacción autoinmune provoca la liberación de una serie de enzimas proteolíticas a nivel de hemidesmosomas (es decir, en las áreas de adhesión de la membrana basal);
  2. Las enzimas proteolíticas causan la separación de los puentes de unión entre las células al nivel de la porción más superficial (lámina brillante);
  3. La consecuencia es un daño tisular que resulta en la formación de ampollas y burbujas.

Factores desencadenantes o agravantes.

  • El penfigoide ampollar afecta predominantemente a las personas mayores, pero la enfermedad también se ha descrito en niños.
  • Al igual que con otras enfermedades autoinmunes, los factores exactos que desencadenan o exacerban el penfigoide bulloso aún no se conocen completamente. En etiología, tanto el componente genético como el componente ambiental adquirido parecen estar compitiendo, como, por ejemplo, la exposición a los rayos UV o la ingesta de ciertos medicamentos .
  • El penfigoide bulloso puede estar asociado con otras enfermedades con patogénesis inmunológica, como el liquen, el timoma, el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide y la miastenia gravis.

Penfigoide bulloso: ¿es contagioso?

El penfigoide ampollar no es contagioso, por lo que no se transmite por contacto accidental con las lesiones ni por transfusiones de sangre.

Síntomas y complicaciones

El penfigoide bulloso puede ocurrir en muchas variedades clínicas, según el lugar de las burbujas, su morfología y su curso clínico.

Las formas principales son la circunscrita (penfigoide ampollosa localizada) y la generalizada .

Penfigoide ampollar: características de las lesiones cutáneas.

  • El penfigoide bulloso se caracteriza por la aparición gradual de vesículas y burbujas estiradas de varios tamaños. Estas lesiones se producen en la piel de aspecto normal o en el borde de las placas eritematosas . El contenido de la ampolla es claro o sérico-hemático .
  • Durante el curso de la enfermedad, la ruptura del techo de burbujas del penfigoide ampollar causa erosiones superficiales de los bordes afilados que se convierten en costras de color marrón-negro . Estas lesiones experimentan una reepitelización progresiva, por lo que sanan generalmente sin formación de cicatrices o atrofia.
  • Las lesiones cutáneas del penfigoide ampollar están acompañadas de prurito, que puede tener diversos grados de intensidad (en la mayoría de los casos, la sensación de prurito es leve a moderada).
  • En el penfigoide bulloso, la aparición de las burbujas tensas puede ir precedida por una fase prodrómica, caracterizada por la presencia simultánea de muchas lesiones eritematoedematosas diferentes (eritema, urticaria, pápulas, vesículas y placas inflamatorias), similares a las reacciones eccematosas o urticáricas.

Penfigoide bulloso: ¿Qué localizaciones se ven afectadas?

Las áreas más frecuentemente afectadas por el penfigoide bulloso son el tronco y las extremidades (especialmente las superficies flexoras de las extremidades inferiores).

En aproximadamente un tercio de los pacientes, hay una presencia concomitante de lesiones de la membrana mucosa . En la mayoría de los casos, el penfigoide bulloso ocurre con erosiones y / o gingivitis descamativa en la cavidad oral. Las lesiones también pueden ocurrir en la faringe, la conjuntiva ocular, la nariz y los genitales.

Curso del penfigoide bulloso

El penfigoide bulloso tiene un curso crónico de recaída y un pronóstico relativamente benigno .

Las exacerbaciones de la enfermedad son generalmente menos graves que el episodio inicial y se intercalan con remisiones clínicas largas.

El curso del penfigoide bulloso se puede distinguir en dos fases:

  • Fase inicial o urticarial : caracterizada por la aparición de parches eritematosos con picor intenso; este aspecto dificulta el diagnóstico de penfigoide bulloso, ya que la enfermedad tiende a presentar lesiones similares a la urticaria, el eritema o el eccema.
  • Fase decisiva o bullosa : puede durar muchos meses y se caracteriza por la aparición de grandes burbujas estiradas. Posteriormente, estas lesiones evolucionan en erosiones o costras en los sitios donde las burbujas se rompen y experimentan curación espontánea, sin dudar en las cicatrices.

El estado general está pobremente comprometido: aunque generalmente es necesaria la hospitalización para detectar complicaciones, el paciente no presenta otros problemas.

Penfigoide ampollar: posibles complicaciones

En las personas mayores, el penfigoide bulloso puede causar una serie de complicaciones relacionadas esencialmente con el uso prolongado de corticosteroides .

Esta clase de medicamentos puede, de hecho, ser responsable de una serie de efectos adversos que van desde la diabetes hasta la hipertensión y la osteoporosis. Por esta razón, es importante que los pacientes con penfigoide ampolloso en terapia con altas dosis de corticosteroides sean monitoreados de cerca.

diagnóstico

La presentación clínica del penfigoide bulloso suele ser característica, pero siempre se realiza una biopsia de la piel de confirmación. El examen histológico que sigue al muestreo de la biopsia permite determinar o excluir los aspectos histológicos de la enfermedad, revelando la presencia de burbujas subepidérmicas.

Además, en el procedimiento de diagnóstico es útil buscar autoanticuerpos tisulares y circulantes dirigidos contra antígenos específicos de la unión dermoepidérmica ( inmunofluorescencia directa e indirecta ): en todos los pacientes con penfigoide ampollar, se encuentran anticuerpos IgG y depósitos de C3 (fracción de Sistema de complemento que se activa en presencia de inflamación, infecciones crónicas o enfermedades autoinmunes) a nivel de la membrana basal de la epidermis.

En algunos casos, la eosinofilia puede resultar de los análisis de sangre.

En el caso del penfigoide bulloso, el signo de Nikolsky es negativo, por lo que ejercer una pequeña presión lateral sobre la piel sana y perihundida no causa desprendimiento epidérmico. Esta maniobra permite confirmar la presencia de acantólisis que se encuentra, por ejemplo, en el pénfigo vulgar.

Las diferencias con el pénfigo

Durante las investigaciones para establecer el diagnóstico, es importante no confundir penfigoide bullosa con pénfigo vulgar, otras enfermedades cutáneas autoinmunes con manifestaciones clínicas similares.

  • A diferencia del pénfigo, aunque mucho más raro, el penfigoide bulloso es típico de la edad senil y tiene un curso sustancialmente benigno, con períodos de remisiones espontáneas que se alternan con las recurrencias.
  • Debido a sus características, el pénfigo tiende a afectar principalmente a las membranas mucosas, así como a la piel; esta aparición solo se encuentra en un tercio de los casos de penfigoide ampollar.
  • Además, en el pénfigo, las lesiones ampollares aparecen más delgadas y, por lo tanto, más susceptibles de romperse. La ruptura de las burbujas, además de exponer al paciente al riesgo de infecciones, también determina la pérdida de líquidos. Esto hace que el pénfigo sea una condición patológica mucho más seria.

Tratamiento y remedios.

El tratamiento electivo del penfigoide bulloso se basa en el compromiso de los corticosteroides, teniendo en cuenta la gravedad clínica de la enfermedad:

  • En los casos con afectación generalizada, está indicada la terapia por vía sistémica (p. Ej. Prednisona);
  • Por otro lado, para las formas localizadas, con pequeñas burbujas y / o evolución lenta, puede estar indicada la terapia tópica con dermatocorticosteroides.

Si el penfigoide bulloso no responde a los corticosteroides o si las lesiones son particularmente extensas, su médico puede considerar el uso de medicamentos inmunosupresores (como metotrexato, micofenolato, mofetil, aziatoprina y ciclofosfamida) para controlar la enfermedad y prevenir Efectos secundarios asociados con el uso prolongado de corticosteroides. La terapia inmunosupresora también puede provocar una serie de efectos secundarios que van desde la hepatotoxicidad hasta la alopecia, desde la náusea hasta una mayor susceptibilidad a las infecciones.

Estudios científicos recientes han demostrado una cierta efectividad de las terapias alternativas a las indicadas convencionalmente. En particular, el penfigoide bulloso parece beneficiarse de la administración de:

  • Rituximab : es un anticuerpo monoclonal específico para el antígeno CD20 de los linfocitos B, es decir, los posibles productores de autoanticuerpos, cuya unión desencadena una serie de reacciones que involucran la destrucción de estas células. El rituximab fue aparentemente eficaz para inducir la remisión en algunos pacientes con pénfigo vulgar y penfigoide cicatricial, refractarios a la terapia convencional.
  • Inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) : esta terapia pudo inducir una reducción a largo plazo de los títulos de autoanticuerpos con un control paralelo de la actividad de la enfermedad en sí.

Debe señalarse, sin embargo, que son necesarias más investigaciones clínicas para confirmar la efectividad de estas nuevas terapias y evaluar su efecto terapéutico a lo largo del tiempo.

En algunos casos, su médico también puede recomendar tomar suplementos de calcio o vitaminas.

Penfigoide ampolloso: medidas dietéticas

La ingesta de altas dosis de medicamentos corticosteroides, como la prednisona, especialmente al comienzo de la terapia cuando se necesita un efecto de choque, requiere estar asociada con una dieta rica en proteínas y baja en grasas, sal y carbohidratos . Esto permite mantener constantes los niveles de calcio y, al mismo tiempo, permite mitigar algunos de los efectos secundarios debidos a los medicamentos.

pronóstico

Los tiempos de curación del penfigoide bulloso son generalmente largos: solo después de varios meses de terapia farmacológica, aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan una remisión completa; sin embargo, a menudo se necesita un régimen de mantenimiento para mantener la enfermedad bajo control.

Sin tratamiento, el penfigoide bulloso tiende a resolverse después de 3-6 años desde el inicio de las primeras lesiones. En algunos casos, el pronóstico no es favorable: la enfermedad puede ser mortal en aproximadamente un tercio de los pacientes ancianos y particularmente debilitados.

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