colangiocarcinoma

generalidad

El colangiocarcinoma es la enfermedad maligna grave que se origina a partir de la replicación rápida e incontrolada de una célula epitelial de los conductos biliares, es decir, los canales que transportan la bilis desde el hígado hasta el duodeno.

Aunque las causas precisas del colangiocarcinoma son desconocidas, los médicos creen que, ante la aparición de este peligroso tumor maligno, afectan factores como la colangitis esclerosante primaria, las anomalías congénitas de los conductos biliares, algunas infecciones parasitarias que afectan el hígado, la exposición a Ciertos químicos, fumar, cirrosis del hígado, etc.

Casi nunca sintomático al principio, el colangiocarcinoma causa en sus etapas más avanzadas algunos síntomas característicos, como ictericia, dolor abdominal, prurito en la piel, heces ligeras, pérdida de apetito, pérdida de peso, fatiga y fiebre; siempre en sus etapas más avanzadas, entonces, puede diseminar sus células tumorales en otros lugares y causar tumores malignos secundarios.

Entre los posibles tratamientos que pueden adoptarse en caso de colangiocarcinoma, incluyen la extirpación quirúrgica del tumor, la radioterapia y la quimioterapia.

Breve reseña de lo que son los conductos biliares y la bilis.

Los conductos biliares (o conductos biliares ) son los canales utilizados para transportar la bilis desde el hígado a la vesícula biliar y desde la vesícula biliar al duodeno (tracto intestinal).

Secretada por el hígado, la bilis es la sustancia líquida que, durante el proceso digestivo, tiene la importante tarea de facilitar la digestión de las grasas.

¿Qué es el colangiocarcinoma?

El colangiocarcinoma es el tumor maligno (o neoplasia maligna) que se origina a partir de la proliferación rápida e incontrolada de una de las células epiteliales que forman los conductos biliares.

El colangiocarcinoma es un ejemplo de adenocarcinoma ; Los adenocarcinomas son tumores malignos particulares del género carcinoma, que se originan a partir de la multiplicación sin control de una célula epitelial de un órgano glandular secretor (por ejemplo, páncreas) o de un tejido con propiedades secretoras.

epidemiología

El colangiocarcinoma es un tumor bastante raro; Según las estadísticas, de hecho, en el llamado Mundo Occidental tendría una incidencia anual de 1 a 2 casos por cada 100, 000 personas. Sin embargo, es importante aclarar que, en las últimas décadas, en América del Norte, en Europa y en Australia, ha habido un aumento considerable del número anual de casos de colangiocarcinoma.

El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna que afecta a las personas mayores con mayor frecuencia: en este sentido, las cifras indican que 2 de cada 3 pacientes (es decir, aproximadamente el 67% de los pacientes) tienen más de 65 años.

causas

Como muchos otros tumores malignos, el colangiocarcinoma también es el resultado de una acumulación lenta por parte de la célula de la que se origina, de mutaciones genéticas, que alteran los procesos normales de reproducción y crecimiento celular.

Actualmente, los médicos ignoran las causas precisas de las mutaciones anteriores; sin embargo, a través de numerosos estudios, creen con cierto grado de certeza que han identificado diferentes factores de riesgo (es decir, factores que favorecen la aparición del colangiocarcinoma).

Principales factores de riesgo del colangiocarcinoma: ¿qué son?

Según los médicos, los factores de riesgo de colangiocarcinoma serían importantes:

  • La presencia de la llamada colangitis esclerosante primaria . La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad inflamatoria crónica grave, que primero causa una estenosis de los conductos biliares intrahepáticos (es decir, los conductos biliares que atraviesan el hígado) y, posteriormente, cirrosis hepática y fallo hepático .

    Según los expertos, la colangitis esclerosante primaria es el factor de riesgo más importante para el colangiocarcinoma en los países occidentales.

  • Anomalías congénitas en los conductos biliares . Entre las posibles anomalías congénitas que afectan a los conductos biliares, la más comúnmente asociada con el desarrollo de colangiocarcinoma es el llamado síndrome de Caroli .

    El síndrome de Caroli es un trastorno hereditario caracterizado por la dilatación quística de los conductos biliares intrahepáticos, que con el tiempo produce fenómenos como la hipertensión portal y la fibrosis hepática.

  • Presencia de cálculos biliares intrahepáticos ( litiasis biliar intrahepática ). Los cálculos biliares son pequeños agregados sólidos, similares a los guijarros, que se forman como resultado de la precipitación anómala de algunas sustancias típicamente contenidas en la bilis.

    Los cálculos biliares se llaman intrahepáticos cuando su ubicación es en los conductos biliares intrahepáticos.

  • Exposición a ciertos químicos y ciertas toxinas . Entre los productos químicos imputados para favorecer la aparición de colangiocarcinoma, también el torotrasto, una suspensión particular basada en dióxido de torio, que antes del descubrimiento de su poder carcinogénico (los años 30-40 del siglo XX), se usó como un medio Contraste en diversos procedimientos diagnósticos de rayos X.
  • Infecciones parasitarias (parasitosis) del hígado soportadas por Opistorchis viverrini o Clonorchis sinensis . Como ejemplos, respectivamente, de opistorquiasis y clonorquiasis, las parasitosis mencionadas son bastante raras en el mundo, excepto en Asia, para ser precisos en países como Tailandia, Taiwán, China, Rusia Oriental, Corea, Vietnam y Laos).

Otros factores de riesgo para el colangiocarcinoma

En la lista de factores de riesgo del colangiocarcinoma, incluso con un papel más marginal en comparación con los elementos favorables anteriores, también hay condiciones y comportamientos, como:

  • Hepatitis B y hepatitis C. Ambas son enfermedades infecciosas del hígado de origen viral;
  • Cirrosis hepática;
  • Síndrome de Lynch II;
  • Diabetes mellitus;
  • La obesidad;
  • El consumo excesivo de alcohol;
  • El humo del cigarrillo.

Síntomas y complicaciones

Profundizar: síntomas de colangiocarcinoma.

Cuando alcanza ciertas dimensiones, el colangiocarcinoma bloquea el flujo de bilis a lo largo del tracto biliar; esto hace que la bilis regrese hacia el hígado (que es el órgano del que proviene) y que las sustancias contenidas pasen a la sangre (convirtiéndose así en protagonistas de un fenómeno totalmente anómalo y no fisiológico).

Desde la recuperación de la bilis al hígado y desde el paso de sustancias contenidas en la bilis a la sangre, dependen los síntomas del colangiocarcinoma, que son:

  • Ictericia. Es el síntoma más característico;
  • Picazón en la piel. Cubre el 66% de los pacientes;
  • Heces claras y orina oscura;
  • Pérdida del apetito y pérdida de peso. Están sujetos a la pérdida de peso entre 30 y 50 pacientes cada 100 (30-50%);
  • Cansancio persistente y malestar.
  • Dolor abdominal e hinchazón (generalmente en la parte superior derecha del abdomen).

    El dolor abdominal caracteriza al 30-50% de los casos clínicos;

  • Fiebre a 38 ° o superior. La fiebre es un síntoma que afecta al 20% de los pacientes con colangiocarcinoma;
  • Escalofríos.

El colangiocarcinoma es una enfermedad sutil.

El colangiocarcinoma es una enfermedad sutil, porque muestra síntomas y signos solo en una cierta etapa de avance y cuando alcanza un tamaño tal que reduce considerablemente el éxito de una posible terapia.

¿Cuándo contactar al médico?

La presencia de ictericia es siempre una razón válida para ponerse en contacto con su médico o ir al hospital más cercano para realizar pruebas.

Las causas de la ictericia son numerosas y, dado que algunas de ellas son condiciones muy peligrosas (el colangiocarcinoma es un ejemplo), su identificación precisa es de importancia decisiva.

complicaciones

En estadios más avanzados, un tumor maligno como el colangiocarcinoma tiene la capacidad de diseminar sus células tumorales, a través de la sangre, la linfa o la contigüidad, a otros órganos y tejidos del cuerpo humano (hígado, pulmones, cerebro, huesos, etc.), causando la formación de neoplasias malignas secundarias en estos "nuevos" sitios anatómicos.

La propagación de sus propias células por un tumor maligno en otras partes es un fenómeno con consecuencias a menudo desafortunadas.

Se recuerda a los lectores que las células diseminadas por un tumor maligno en otras ubicaciones son las metástasis tristemente conocidas.

diagnóstico

Por lo general, las investigaciones de diagnóstico para la detección de colangiocarcinoma comienzan con una historia clínica cuidadosa y un examen físico cuidadoso; luego, continúan con un análisis de sangre y una serie de pruebas de diagnóstico por imagen ; Finalmente, terminan con una biopsia de tumor .

Desafortunadamente, debido a la falta de síntomas al principio, el diagnóstico temprano de colangiocarcinoma es bastante complejo; de hecho, el diagnóstico a menudo tiene lugar cuando el cáncer ya está muy avanzado y hay pocas esperanzas de curar la enfermedad con éxito.

Examen objetivo y anamnesis.

El examen físico y la anamnesis consisten esencialmente en la observación y en el estudio crítico de los síntomas manifestados por el paciente; Como regla general, constituyen el primer paso del procedimiento de examen y prueba que luego conducirá al diagnóstico definitivo de colangiocarcinoma.

Análisis de sangre

Para un paciente con todos los síntomas típicos de colangiocarcinoma, se utilizan análisis de sangre para evaluar:

  • Función hepática;
  • La presencia de un marcador tumoral, llamado CA19-9, típico de los tumores malignos de los conductos biliares y los tumores malignos del páncreas (NB: en pacientes con estos tumores, el CA 19-9 está presente en cantidades más altas de lo normal en 9 casos cada 10).

Diagnóstico por imagen

Las pruebas de diagnóstico por imagen permiten establecer con precisión el sitio y las dimensiones del colangiocarcinoma (ver tabla sobre los tipos de colangiocarcinoma).

La lista de pruebas de diagnóstico para imágenes útiles para el estudio del colangiocarcinoma incluye:

  • Ecografía abdominal;
  • Resonancia magnética del abdomen;
  • TC abdominal;
  • Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada, mejor conocida como colangiopancreatografía o CPRE;
  • Colangiografía percutánea transhepática;
  • Ecografía endoscópica. .
Tabla. Tipos de colangiocarcinoma
tipocaracterísticas
Colangiocarcinoma intrahepáticoEl tumor se localiza en los conductos biliares que pasan a través del hígado (conductos biliares intrahepáticos).

Para algunos expertos, es un tumor hepático.

Hilar colangiocarcinoma (o tumor de Klatskin)El tumor se encuentra en los conductos biliares justo fuera del hígado.
Colangiocarcinoma distalEl tumor se localiza en los conductos biliares cerca del duodeno.

Biopsia de tumor

La biopsia tumoral consiste en la recolección y en el análisis histológico, realizado en el laboratorio, de una muestra de células procedentes de la masa tumoral.

La biopsia tumoral es importante porque, además de ser una prueba de diagnóstico que confirma todas las observaciones previas, también permite establecer el grado de malignidad y estadificación de un colangiocarcinoma, es decir, los dos parámetros a través de los cuales los médicos juzgan la gravedad de la neoplasia presente.

¿Cuáles son la estadificación y el grado de un tumor maligno?

La estadificación de un tumor maligno incluye toda la información recopilada durante la biopsia, en relación con el tamaño de la masa tumoral, su poder de infiltración y su capacidad de metástasis.

El grado de un tumor maligno, sin embargo, incluye todos esos datos, surgidos durante la biopsia, que se refieren al grado de transformación de las células tumorales malignas, en comparación con sus homólogos sanos.

CÓMO SE REALIZA LA RECOLECCIÓN DEL CAMPEÓN CELULAR

Como regla general, los médicos toman la muestra de células de un colangiocarcinoma, utilizando los instrumentos usados ​​canónicamente durante una colangiopancreatografía transhepática percutánea o colangiografía. En otras palabras, para obtener la muestra de células tumorales que se analizarán en el laboratorio, los médicos usan la colangiopancreatografía o la colangiografía transhepática percutánea.

terapia

El tratamiento del colangiocarcinoma depende de al menos 4 factores, que son: la estadificación y el grado de malignidad del tumor (por lo tanto, las dimensiones de la masa tumoral, la presencia de metástasis, el progreso de la enfermedad, etc.), la posición del tumor y el estado general de salud. del paciente .

Actualmente, las opciones terapéuticas disponibles para un paciente con colangiocarcinoma son:

  • Cirugía de extirpación del tumor;
  • Radioterapia;
  • Quimioterapia;
  • Stent biliar y drenaje biliar por bypass

En los próximos capítulos, se explicará cuándo y por qué los médicos usan uno o más de los tratamientos mencionados.

Extirpación quirúrgica del tumor.

La extirpación quirúrgica del colangiocarcinoma es el tratamiento más efectivo para la curación; desafortunadamente, sin embargo, es aplicable y solo puede ser efectivo cuando el tumor tiene un tamaño pequeño o, en cualquier caso, solo ha afectado levemente y de alguna manera los órganos circundantes y los ganglios linfáticos.

La extirpación quirúrgica de un colangiocarcinoma puede incluir:

  • La extracción del conducto biliar de la neoplasia, seguida de la reconexión de los pilares resultantes, para reconstituir la continuidad del tracto biliar.

    Solo se puede explotar cuando el tumor es pequeño, este tipo de intervención es mínimamente invasiva;

  • La extirpación del conducto biliar que aloja el tumor y la porción del hígado en la cual el tumor se ha diseminado. También en este caso, el cirujano operador debe proporcionar una restauración de la continuidad del tracto biliar restante;
  • La extirpación de los conductos biliares, la sección del duodeno conectada al estómago y los conductos biliares (duodenal C), la porción del estómago junto con el duodenal C, el páncreas, la vesícula biliar y los ganglios linfáticos regionales (es decir, los ganglios linfáticos ubicados cerca de estos órganos). ).

    Conocido como el procedimiento de Whipple, esta operación invasiva se reserva para casos de colangiocarcinoma severo que, sin embargo, todavía puede beneficiarse de los beneficios de la cirugía.

radioterapia

La radioterapia implica la exposición de la masa tumoral a una cierta dosis de radiación ionizante de alta energía (Rayos X), que están destinados a destruir las células neoplásicas.

En caso de colangiocarcinoma, la radioterapia puede representar:

  • Una forma de tratamiento postquirúrgico ( radioterapia adyuvante ). El propósito de la radioterapia adyuvante es destruir las células tumorales con rayos X, que la cirugía no eliminó.
  • Una forma de tratamiento alternativo a la cirugía, cuando esta última no es práctica debido a un cáncer avanzado. Normalmente, en estas situaciones, la radioterapia desempeña el papel de la terapia sintomática, dirigida a aliviar el sufrimiento del paciente.

curiosidad

El colangiocarcinoma es un tumor maligno tratable con una forma particular de radioterapia, conocida como braquiterapia o radioterapia interna .

quimioterapia

La quimioterapia consiste en la administración de medicamentos capaces de matar las células de crecimiento rápido, incluidas las células cancerosas.

En presencia de colangiocarcinoma, la quimioterapia puede constituir:

  • Una forma de tratamiento postquirúrgico ( quimioterapia adyuvante ). El objetivo es el mismo de la radioterapia adyuvante: destruir las células cancerosas que no se eliminan mediante cirugía;
  • Una forma de tratamiento alternativo a la cirugía, cuando esta última no es aplicable debido a un cáncer avanzado. Generalmente, en tales circunstancias, la quimioterapia sirve para aliviar los síntomas de una enfermedad ya incurable.

Stenting biliar

La colocación de stent biliar es la operación quirúrgica que permite eliminar un estrechamiento o "bloqueo" en un conducto biliar, a través de la inserción en este último de un tubo de plástico, metal u otro material especial. El propósito de esta operación es restaurar, al menos en parte, el flujo de bilis dentro de los conductos biliares.

En el caso del colangiocarcinoma, la colocación de stent biliar se utiliza como tratamiento sintomático, cuando el tumor se encuentra en una etapa avanzada y no se puede extirpar quirúrgicamente.

Drenaje biliar a través de bypass.

El drenaje biliar a través de un bypass es el procedimiento quirúrgico que permite que un obstáculo o bloqueo se desvíe dentro de los conductos biliares, al crear una vía alternativa.

El propósito del drenaje biliar a través del bypass es, claramente, restaurar la descarga de bilis en el duodeno.

En el caso del colangiocarcinoma, el drenaje biliar a través del bypass tiene las mismas indicaciones que la colocación de stent biliar: representa un tratamiento sintomático, que se utiliza cuando el cáncer está en una etapa avanzada y no se puede extirpar mediante cirugía.

curiosidad

En el caso del colangiocarcinoma, la colocación de stent biliar , el drenaje biliar a través del bypass, la radioterapia sintomática y la quimioterapia sintomática son los llamados cuidados paliativos de la patología en cuestión.

pronóstico

El pronóstico en caso de colangiocarcinoma depende de qué tan temprano sea el diagnóstico (un diagnóstico temprano se asocia con una mayor probabilidad de curación) y la ubicación del tumor (algunos conductos biliares se adaptan mejor a las terapias, en comparación con otros).

Según los estudios estadísticos más recientes:

  • Para las personas con colangiocarcinoma en etapa temprana, la tasa de supervivencia a los 5 años desde el diagnóstico se encuentra entre el 20 y el 50%;
  • Para las personas con colangiocarcinoma de una etapa que solo se puede operar a través del procedimiento de Whipple, la tasa de supervivencia a los 5 años desde el diagnóstico es del 15%;
  • Para las personas con colangiocarcinoma quirúrgico avanzado no intercambiable, la tasa de supervivencia a 5 años desde el diagnóstico es del 2%.

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