Dermatitis herpetiforme: dermatitis de Duhring

¿Qué es la dermatitis herpetiforme?

La dermatitis herpetiforme (o dermatitis herpetiforme de Duhring, o incluso la dermatitis polimórfica dolorosa de Brocq) es una patología dermatológica particular que se manifiesta en individuos afectados por la enfermedad celíaca. Por esta razón, este tipo particular de enfermedad de la piel también se define como la enfermedad celíaca de la piel .

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Como sabemos, la enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten, una enfermedad autoinmune, ambigua y equívoca, que se manifiesta de varias maneras, lo que trae consecuencias como hinchazón abdominal, colitis, flatulencia, osteoporosis y aftosis oral.

De forma errónea, tendemos a considerar la dermatitis herpetiforme como una enfermedad autoinmune; Sin embargo, considerando la correlación establecida con la enfermedad celíaca, la dermatitis de Duhring se clasifica más correctamente como una manifestación cutánea de una intolerancia alimentaria.

Además, incluso el apelativo "herpetiforme" puede ser engañoso: de hecho, a primera vista, se podría pensar que esta forma de dermatitis tiene cierta conexión con las infecciones provocadas por el Herpes simple . En realidad, no existe una correlación etiopatológica con el herpes : el término herpetiforme se ha atribuido a las manifestaciones particulares de esta dermatitis, con la aparición de ampollas, burbujas y costras particulares, que recuerdan los signos típicos dejados por el virus mencionado anteriormente.

Sin embargo, la redacción de "Duhring" se debe al médico que identificó y describió la enfermedad, por primera vez, en 1884. Más tarde, en 1988, la enfermedad en cuestión también fue descrita clínicamente por Brocq (de ahí el nombre de "Brocq polimorfa dolorosa dermatitis").

Sin embargo, para identificar la estrecha relación entre esta enfermedad y la manifestación celíaca, fue necesario esperar hasta 1966.

incidencia

Afortunadamente, la dermatitis de Duhring es una de las enfermedades raras, con una incidencia de una persona por 10.000; Irlanda es una excepción, ya que la enfermedad se registra con una frecuencia de 1: 500.

La dermatitis herpetiforme se manifiesta en personas jóvenes y adultas y es muy raro que la dermatitis herpetiforme afecte a los bebés y los ancianos.

Es particularmente común en individuos celíacos caucásicos en el norte de Europa; Si bien es raro que afecte a personas de raza asiática o negra.

Aunque es poco frecuente en bebés, la dermatitis herpetiforme puede manifestar sus primeros síntomas en la adolescencia, con mayor incidencia en mujeres. En contraste, los varones adultos son los individuos más afectados.

Las estadísticas también relacionan la dermatitis herpetiforme con la enfermedad celíaca: el trastorno de la piel ocurre cada cinco sujetos afectados por la enfermedad celíaca. De hecho, no todos los individuos celíacos también padecen esta enfermedad de la piel. Por el contrario, un individuo que sufre de dermatitis de Duhring ciertamente sufrirá de la enfermedad celíaca.

causas

La dermatitis de Duhring se clasifica como una dermatosis autoinmune, aunque los expertos cuestionan la inclusión en esta categoría: como hemos visto, de hecho, la dermatitis herpetiforme está estrechamente relacionada con la enfermedad celíaca. En este sentido, la dermatitis puede considerarse el efecto cutáneo de una intolerancia alimentaria al gluten: es precisamente el gluten la causa de la respuesta anormal de anticuerpos (IgA - inmunoglobulina de tipo A) responsable de la manifestación dérmica.

Por otro lado, también es cierto que la manifestación herpetiforme a menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, diabetes tipo 1 o trastornos de la tiroides).

La impronta y la predisposición genética, en cualquier caso, siempre juegan un papel de importancia primordial en la etiopatogenia de la dermatitis herpetiforme: tanto esta manifestación dérmica como la enfermedad celíaca, por lo tanto, demuestran la misma sensibilidad genética (los genes involucrados son los mismos) y, en ambas enfermedades, el gluten es responsable de la reacción autoinmune.

Las reacciones inmunitarias están controladas por el sistema de identificación de antígenos llamado HLA ( Human Leukocyte Antigen ), fundamental para el correcto funcionamiento de los sistemas de defensa: cuando se alteran los genes que controlan este sistema, las posibilidades de que el sujeto se vea afectado por uno o ambas enfermedades son muy altas; Los celíacos, en particular, generalmente tienen un gen HLA específico.

Para comprender mejor: como consecuencia de una predisposición genética y su interacción con otros factores no reconocidos, tanto en la manifestación herpetiforme de Duhring como en la enfermedad celíaca, el sistema inmunitario no reconoce algunas estructuras propias del cuerpo. En la dermatitis herpetiforme, los anticuerpos atacan la piel y causan daños en el nivel de queratinocitos (células cutáneas), mientras que en la enfermedad celíaca el ataque se manifiesta en la mucosa intestinal.

Los síntomas

La dermatitis de Duhring se manifiesta en la piel con la aparición de erupciones con picor y manchas eritematosas evidentes, acompañadas de irritación e inflamación: el curso no es natural, ya que el sistema inmunológico en sí genera la reacción.

En general, la aparición de erupciones va precedida por sentimientos de picazón o ardor severos que a menudo ocurren al nivel de los codos, rodillas, espalda baja e incluso al nivel del cuero cabelludo.

La dermatitis puede progresar y manifestar ampollas y pequeñas burbujas: el daño a la piel, sin embargo, no pasa desapercibido, ya que el sujeto está continuamente sometido a una picazón feroz e insoportable, para no resistir el impulso de rascarse y frotarse. Continuamente la parte interesada. Al hacerlo, la irritación de la piel se deteriora exponencialmente, las ampollas y las burbujas revientan con la consiguiente formación de costras, úlceras, erosiones y cicatrices. En algunos casos, también puede ocurrir un pequeño sangrado.

La erupción avanza lenta pero inexorablemente: primero aparecen pequeñas ampollas dispersas en áreas precisas del cuerpo, que luego evolucionan a formas más severas, que a veces afectan incluso a toda la superficie del cuerpo; Las áreas más afectadas por la dermatitis herpetiforme son las piernas, los brazos y la espalda, incluso si no hay erupciones posibles a nivel de la cara y el cuero cabelludo.

Las cicatrices desaparecen cuando desaparecen las costras: en estos puntos, la piel puede sufrir variaciones cromáticas (hipopigmentación o, más raramente, hiperpigmentación) en comparación con la piel no lesionada.

En casos raros, la enfermedad podría retroceder hasta que finalmente desaparece.

Además, en la mayoría de los casos, las personas con dermatitis herpetiforme también presentan síntomas intestinales, como diarrea y dolor abdominal, que tienden a aumentar con la ingestión de alimentos que contienen gluten, precisamente debido a la correlación directa con la enfermedad celíaca.

diagnóstico

El diagnóstico de la dermatitis herpetiforme es bastante complicado, ya que a menudo se confunde con otros trastornos de la piel, como las infecciones por Herpes zoster (patología conocida como " fuego de San Antonio ") o eczema. El paciente debe comunicarse de inmediato con un especialista, que realizará una biopsia (examen invasivo que involucra la recolección y el análisis de una parte del tejido), asociada con la búsqueda de anticuerpos que han desencadenado el problema, para arrojar luz. Origen de la enfermedad. Se toma y analiza una pequeña parte del tejido cutáneo no lesionado : si el análisis es positivo en presencia de IgA específica, es probable que el paciente se vea afectado por la dermatitis de Duhring.

Los IgA son anticuerpos que pertenecen al sistema inmunitario: a nivel intestinal, las inmunoglobulinas tipo A son esenciales para la protección contra los ataques de microorganismos patógenos; Si la IgA se une a determinados tejidos de la piel, puede desencadenar una dermatitis, ya que las células del sistema inmunitario se rebelan contra el propio organismo.

Un análisis adicional se realiza mediante análisis de sangre: los anticuerpos responsables de la intolerancia al gluten también se buscan en la sangre. Entre los anticuerpos que se identifican, recordamos: anticuerpos anti-endomisio, anti-gliadina y antitransglutaminasa tisular.

Los celíacos muestran atrofia de las vellosidades intestinales, asociada con la deficiencia de ácido fólico y hierro: las mismas condiciones se encuentran en sujetos con dermatitis herpetiforme, por lo que es apropiado investigar cualquier deficiencia de estas sustancias para el diagnóstico profundo de la dermatitis.

La evaluación de la enfermedad es absolutamente esencial: si no se ha realizado un diagnóstico preciso, no es posible proceder con una terapia resolutiva.

Curaciones y Tratamientos

Al igual que con muchas enfermedades que afectan a los humanos, el mejor tratamiento disponible actualmente para combatir la dermatitis herpetiforme es la prevención.

Más precisamente, en el caso específico de la dermatitis de Duhring, la prevención debe llevarse a cabo mediante la adopción de una dieta particular, a la que se puede asociar un posible tratamiento farmacológico para aliviar la sintomatología típica de la enfermedad.

Dieta para la dermatitis herpetiforme.

Como se acaba de mencionar, para prevenir la aparición de las manifestaciones cutáneas de la dermatitis herpetiforme, pero también de la enfermedad celíaca, es muy importante adoptar un régimen dietético muy específico, que debe estar totalmente libre de alimentos que contengan gluten.

Una dieta sin gluten es, de hecho, el único tratamiento posible, capaz de erradicar completamente los factores desencadenantes. Si esto no es suficiente, con la indicación del médico, es posible recurrir al uso de medicamentos específicos.

Tratamiento farmacológico

Si la dieta sin gluten no es suficiente para prevenir la aparición de la dermatitis herpetiforme, el médico puede prescribir al paciente que tome ciertos medicamentos para contrarrestar los síntomas de la enfermedad.

En este sentido, los ingredientes activos que se usan habitualmente son la dapsona (terapia preferencial) y la sulfapiridina (un tratamiento alternativo que es menos eficaz que el anterior).

En general, estos medicamentos actúan con bastante rapidez, de modo que, en la mayoría de los casos, los síntomas se resuelven después de unos días de tratamiento.

Estos medicamentos potentes, sin embargo, pueden tener efectos secundarios secundarios como vómitos, anemia y falta de apetito. También actúan solo en la manifestación cutánea, no reportan ninguna eficacia a nivel intestinal (no son adecuados para contrarrestar la enfermedad celíaca).

Para concluir, por lo tanto, solo una dieta sin gluten escrupulosa es la solución más adecuada para contrarrestar el inicio de la dermatitis herpetiforme.

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